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2013年內(nèi)科主治醫(yī)師知識(shí):硬皮病食管發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制

發(fā)表時(shí)間:2012/7/13 9:34:04 來源:互聯(lián)網(wǎng) 點(diǎn)擊關(guān)注微信:關(guān)注中大網(wǎng)校微信
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(一)病因

硬皮病屬結(jié)締組織病,影響多個(gè)器官的纖維組織及小血管。當(dāng)累及食管時(shí),導(dǎo)致食管平滑肌痙攣、缺血,以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.免疫學(xué)說本病常合并LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病,血清中存在多種自身抗體,雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚,但已發(fā)現(xiàn)與疾病的型別相關(guān)。

2.膠原合成異常學(xué)說現(xiàn)在已經(jīng)明確,硬皮病皮膚的繃緊和堅(jiān)硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪,使皮膚與其下組織緊貼。

3.血管學(xué)說雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn),PSS中可見到的毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位,即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中,95%的患者具有雷諾現(xiàn)象,其中75%以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀,這些病人往往具有內(nèi)臟損害,且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴(yán)重性。

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