第十二單元 心血管系統(tǒng)疾病

一、A1

1、動脈導(dǎo)管解剖閉合80%發(fā)生于

A、3個月內(nèi)

B、5個月內(nèi)

C、6個月內(nèi)

D、9個月內(nèi)

E、1歲以內(nèi)

2、常見先心病治療原則以下哪項不正確

A、按時預(yù)防接種

B、積極防治感染

C、手術(shù)最適年齡多在學齡前

D、左向右分流型大多能根治，效果較好

E、合并心衰時慎用洋地黃，不能長時間用

3、何組年齡范圍內(nèi)響亮的心臟雜音對診斷先心病最有價值

A、6歲以上

B、5～6歲

C、4～5歲

D、3歲以后

E、3歲以前

4、心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期

A、第2～4周

B、第2～8周

C、第3～8周

D、第4～8周

E、第8～12周

5、小兒動脈收縮壓應(yīng)用下列哪項公式計算

A、(年齡×2)+85

B、(年齡×2)+80

C、年齡×5)+85

D、(年齡×2)+75

E、以上都不是

6、室間隔缺損患兒有時出現(xiàn)聲音嘶啞，其原因是

A、擴張的右心房壓迫喉返神經(jīng)

B、擴張的左心房壓迫喉返神經(jīng)

C、擴張的主動脈壓迫喉返神經(jīng)

D、擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)

E、擴張的左、右心房壓迫喉返神經(jīng)

7、可出現(xiàn)水沖脈及槍擊音的先心病

A、房間隔缺損

B、室間隔缺損

C、動脈導(dǎo)管未閉

D、法洛四聯(lián)癥

E、肺動脈狹窄

8、動脈導(dǎo)管未閉周圍血管征產(chǎn)生的主要原因是

A、心臟存在著異常的通道

B、體循環(huán)血流量的明顯減少

C、肺循環(huán)血流量的明顯增多

D、脈壓明顯的增大

E、收縮壓明顯升高

9、有關(guān)動脈導(dǎo)管未閉X線的改變是

A、右心房及右心室的增大

B、左心房及左心室的增大

C、右心房及左心房的增大

D、左心室及右心室的增大

E、左心房及左、右心室的增大

10、動脈導(dǎo)管未閉脈壓增大的主要原因是

A、心臟存在著異常的通道

B、主動脈的血分流至肺動脈

C、肺循環(huán)血流量的明顯增多

D、體循環(huán)血流量的明顯減少

E、收縮壓的明顯升高

11、左房、左室可增大的先心病是

A、房間隔缺損

B、室間隔缺損

C、動脈導(dǎo)管未閉

D、肺動脈狹窄

E、法洛四聯(lián)癥

12、脈壓增寬，毛細血管搏動，水沖脈，提示

A、室間隔缺損

B、房間隔缺損

C、動脈導(dǎo)管未閉

D、法洛四聯(lián)癥

E、肺動脈狹窄

13、動脈導(dǎo)管解剖閉合80%發(fā)生于

A、3個月內(nèi)

B、5個月內(nèi)

C、6個月內(nèi)

D、9個月內(nèi)

E、1歲以內(nèi)

14、X線胸片顯示肺動脈段凹陷的先天性心臟病是

A、法洛四聯(lián)癥

B、動脈導(dǎo)管未閉

C、肺動脈狹窄

D、室間隔缺損

E、主動脈狹窄

15、左向右分流型先心病可出現(xiàn)以下癥狀但除

A、體循環(huán)血量減少

B、肺循環(huán)血量增多

C、肺動脈壓力增高

D、肺動脈壓力下降

E、反復(fù)肺炎

16、先天性心臟病的主要發(fā)病機制

A、遺傳與環(huán)境因素及其相互作用

B、孕期射線或特殊藥物、毒物接觸史

C、單基因突變

D、染色體異常

E、孕期感染

17、1歲以后小兒最常見的青紫型先天性心臟病

A、房間隔缺損

B、室間隔缺損

C、動脈導(dǎo)管未閉

D、法洛四聯(lián)癥

E、肺動脈狹窄

二、A2

1、9個月嬰兒，曾患肺炎2次，現(xiàn)哭鬧后有發(fā)紺。查體:血壓10. 7/4kPa，發(fā)育營養(yǎng)差，胸骨左緣第3、4 肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進，心尖部有I級舒張期雜音。心電圖示左、右心室肥大。胸片:兩肺充血，心外形輕度增大，后前位示左心緣較長，肺動脈段突出，主動脈結(jié)不大，左前斜位示左支氣管略抬高，心后三角縮小。先天性心臟病種類為

A、動脈導(dǎo)管未閉

B、室間隔缺損

C、房間隔缺損

D、肺動脈瓣狹窄

E、室間隔缺損伴肺動脈高壓

2、6歲，男孩?；枷忍煊扌停荨⒎α?、氣短、多汗。近年來發(fā)生持久青紫。體檢：營養(yǎng)發(fā)育差，于胸骨左緣3、4肋間聞及粗糙的全收縮期雜音，可觸及震顫，肺動脈第二音亢進，X線以右室大為主。此例可能的診斷

A、房間隔缺損

B、Roger’s病

C、高位室間隔缺損

D、艾森曼格綜合征

E、動脈導(dǎo)管未閉

3、3歲女孩，胸骨左緣3～4肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈第二心音亢進，胸片示左、右心室擴大。應(yīng)考慮的診斷是

A、室間隔缺損

B、房間隔缺損

C、法洛四聯(lián)癥

D、肺動脈狹窄

E、動脈導(dǎo)管未閉

4、男孩，5歲半，生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音，平時易感冒。曾患過肺炎3次，體重16kg，無發(fā)紺。體格檢查：心前區(qū)隆起,胸骨左緣第3肋間可聞及Ⅳ級收縮雜音伴震顫，心尖區(qū)Ⅱ級舒張期滾筒樣雜音，P2亢進。EKG示電軸不偏，RV5+SV1=46mm+12mm，RV124mm。初步最可能的診斷為

A、房間隔缺損(第一孔)

B、房間隔缺損(第二孔)

C、動脈導(dǎo)管未閉

D、不典型法洛四聯(lián)癥

E、室間隔缺損

5、患兒，1個月。體格檢查左側(cè)心前區(qū)有Ⅲ～Ⅳ級收縮期粗糙雜音。以后經(jīng)多方面檢查確診為室間隔缺損。缺損自然閉合一般發(fā)生在

A、生后3個月內(nèi)

B、生后5個月內(nèi)

C、生后6個月內(nèi)

D、生后9個月內(nèi)

E、5歲以下

6、患兒女，8歲，自幼易患肺炎，易乏力。查體:營養(yǎng)差，胸骨左緣第2、3肋間處有3/6SM，肺動脈瓣第二音固定分裂。血壓14.7/6.7kPa。心電圖： 左心室大。最可能的診斷是

A、卵圓孔未閉

B、繼發(fā)孔型房間隔缺損

C、室間隔缺損

D、動脈導(dǎo)管未閉

E、主動脈縮窄

7、12歲男孩，肺動脈瓣區(qū)聽到3/6級收縮期雜音，同時聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。該患者可能的診斷是

A、正常人

B、房間隔缺損

C、二尖瓣狹窄

D、肺動脈瓣狹窄

E、肺動脈瓣關(guān)閉不全

8、女孩，2歲。經(jīng)常患感冒和肺炎。體檢：心前區(qū)隆起，無震顫，胸骨左緣第2肋間可聞及Ⅱ級噴射性雜音，P2>A2伴有固定分裂，心電圖顯示電軸右偏，V1呈rsR波型，Rv114mm，Pv12mm，P-R間期0.16s，該患兒考慮何種先心病

A、房間隔缺損

B、室間隔缺損

C、動脈導(dǎo)管未閉

D、肺動脈狹窄

E、法洛四聯(lián)癥

9、男孩，11歲。體格檢查心臟有雜音而就診。血壓14/10kPa胸骨左緣未捫及震顫，在左側(cè)第2肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，P2亢進。胸片示梨形心臟，右心房、右心室增大，肺動脈段飽滿，主動脈結(jié)小，肺紋理增多。ECG示電軸右偏，V1呈rsR型，最可能的診斷是

A、室間隔缺損

B、房間隔缺損

C、動脈導(dǎo)管未閉

D、法洛四聯(lián)癥

E、肺動脈狹窄

10、患兒女，4歲，自10個月起出現(xiàn)口唇青紫，哭鬧后加劇，會走后常有蹲踞，平日少動。查體:胸骨左緣3、4肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，無震顫。股動脈血氧飽和度85%。胸部X線片:心臟輕度增大，右心室增大，肺紋理減少，肺動脈段凹陷。 心電圖示右心室肥大。最可能的診斷是

A、單純肺動脈瓣狹窄

B、艾森門格綜合征

C、法洛四聯(lián)癥

D、肺動脈瓣狹窄十房間隔缺損

E、原發(fā)性肺動脈高壓

11、男，6個月。患法洛四聯(lián)癥。近2天反復(fù)于哭鬧時突然四肢抽搐，青紫加重，神志不清，呼吸急促，持續(xù)時間2～3分鐘。主要原因是

A、腦炎

B、腦栓塞

C、心力衰竭

D、肺動脈梗阻

E、心包炎

12、女孩，6歲。自幼啼哭時唇面青紫，會行走后喜蹲踞。輕度杵狀指(趾)。血壓12/8kPa。胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音伴收縮期震顫，P2單一感。胸片心臟外形靴狀，心腰凹陷，心尖上翹，肺紋理稀少。最可能的診斷為

A、房間隔缺損伴肺動脈高壓

B、室間隔缺損伴肺動脈高壓

C、動脈導(dǎo)管未閉伴肺動脈高壓

D、法洛四聯(lián)癥

E、單純性肺動脈狹窄

13、男，1歲。生后全身青紫，哭泣后青紫更為明顯。心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音。胸片心臟呈靴型，超聲心動圖檢查后診斷為法洛四聯(lián)癥。該畸形首先引起以下哪一方面的改變

A、左心室收縮期負荷過重

B、右心室收縮期負荷過重

C、左心室舒張期負荷過重

D、右心室舒張期負荷過重

E、肺動脈負荷過重

14、30周早產(chǎn)患兒，生后24小時因吸入性肺炎而住院。查體：胸骨左緣第2肋間有較響亮收縮期雜音，彩色多普勒超聲心動圖示有動脈導(dǎo)管未閉和左向右分流，應(yīng)如何治療

A、治療肺炎，待3～4歲后手術(shù)治療

B、觀察到3個月后不閉合可手術(shù)

C、治療肺炎的同時，應(yīng)用吲哚美辛(消炎痛)

D、立即手術(shù)根治

E、立即應(yīng)用心導(dǎo)管介入技術(shù)將未閉的動脈導(dǎo)管進行堵塞

15、女孩，8歲。于4個月前開始不規(guī)則發(fā)熱，體溫38～39℃，2個月前出現(xiàn)氣促、咳嗽、下肢水腫，抗結(jié)核治療后無效，1歲時診斷為“先心病”。體檢：T：38.5℃，P114次/分，R48次/分，頸靜脈怒張，心前區(qū)隆起，于胸骨左緣2、3肋間可聞及連續(xù)雜音，伴震顫，肝肋下4.0cm，尿常規(guī)：蛋白(+)。本例應(yīng)診斷為

A、先心病(動脈導(dǎo)管末閉)合并心力衰竭

B、先心病(動脈導(dǎo)管未閉)合并肺炎

C、先心病(動脈導(dǎo)管未閉)合并肺結(jié)核

D、先心病(動脈導(dǎo)管未閉)合并亞急性細菌性心內(nèi)膜炎

E、先心病(動脈導(dǎo)管未閉)合并心力衰竭，亞急性細菌性心內(nèi)膜炎

16、11個月女嬰體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2～3肋間聞及Ⅲ級左右連續(xù)機器樣雜音，向頸部、鎖骨下傳導(dǎo)，可觸及震顫，胸部X線示：肺血管影增多，左心房、室增大，主動脈弓增大，肺動脈段突出。此患兒的診斷是

A、法洛四聯(lián)癥

B、室間隔缺損.

C、肺動脈狹窄

D、房間隔缺損.

E、動脈導(dǎo)管未閉

17、5歲患兒，出生后數(shù)月逐漸出現(xiàn)青紫，活動后發(fā)紺加劇，胸骨左緣第3肋間聞Ⅲ級噴射性收縮期雜音，×線檢查心臟稍增大，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱隔增寬，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，最大可能是

A、完全性大動脈錯位

B、房間隔缺損

C、室間隔缺損

D、動脈導(dǎo)管未閉

E、法洛四聯(lián)癥

三、A3/A4

1、患兒，10歲。發(fā)育正常，無明顯癥狀。聽診于胸骨左緣2、3肋間Ⅱ級收縮期雜音，心電圖顯示右心室肥厚及不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

<1> 、本例可能的診斷

A、肺動脈狹窄

B、法洛四聯(lián)癥

C、室間隔缺損

D、房間隔缺損

E、右位心

<2> 、為確診，選用下列哪項無創(chuàng)性檢查最好

A、心電圖

B、CT

C、多普勒彩色血流顯像

D、心導(dǎo)管檢查

E、心血管造影

2、患兒，11個月。生后反復(fù)患肺炎。2天前開始發(fā)熱咳嗽、氣促、煩躁不安。體檢：口唇發(fā)紺，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低鈍，胸骨左級3、4肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音，雙肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫。

<1> 、該病治療原則哪項不正確

A、按時預(yù)防接種

B、積極防治感染

C、手術(shù)最適年齡多在學齡前

D、手術(shù)治療大多能根治

E、慎用洋地黃，不能長時間用

<2> 、此例可能的診斷

A、室間隔缺損

B、室間隔缺損合并肺炎

C、室間隔缺損合并肺炎和心力衰竭

D、室間隔缺損合并亞急性細菌性心內(nèi)膜炎

E、室間隔缺損合并心力衰竭

<3> 、下述哪項處置是錯誤的

A、吸氧

B、快速洋地黃化

C、靜點抗生素

D、靜注鈣劑

E、應(yīng)用利尿劑

3、男，2歲半。發(fā)熱咳嗽3天氣急半天。出生后3個月發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。曾患肺炎5次，并發(fā)心力衰竭1次。體格檢查：消瘦，唇周青紫，有輕度鼻扇。體溫39℃，心率150次/分，呼吸50次/分。心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3～4肋間有收縮期震顫伴Ⅲ級全收縮期雜音，廣泛傳導(dǎo)。兩肺背部有細濕啰音。肝肋下2cm。心電圖示Rv530mm。胸片示兩肺下部有炎性滲出病灶。肺動脈段凸出，左心室擴大，主動脈弓小。

<1> 、根據(jù)以上資料考慮其診斷為

A、法洛四聯(lián)癥合并肺炎

B、動脈導(dǎo)管未閉合并心力衰竭

C、室間隔缺損合并肺炎

D、房間隔缺損合并肺炎

E、室間隔缺損合并肺栓塞

<2> 、入院后給予以下治療，哪一項是不妥的

A、氧氣吸入

B、安定

C、酚妥拉明

D、退熱藥物

E、頭孢拉定

4、患兒3.5歲，近1年多，哭時出現(xiàn)青紫，查體，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅳ級收縮期雜音，可觸及震顫，X線檢查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺動脈段凸出。

<1> 、此患兒首先考慮的診斷是

A、房間隔缺損

B、肺動脈狹窄

C、室間隔缺損

D、法洛四聯(lián)癥

E、動脈導(dǎo)管未閉

<2> 、如手術(shù)此患兒必須做下列哪項檢查

A、心電圖

B、心導(dǎo)管檢查

C、心功能檢查

D、超聲心動圖

E、磁共振成像

<3> 、如出現(xiàn)永久性青紫，則提示

A、合并肺水腫

B、合并心力衰竭

C、動脈系統(tǒng)淤血

D、靜脈系統(tǒng)淤血

E、形成艾森曼格綜合征

5、4歲男孩，自幼口唇、甲床青紫，活動后氣促，乏力，體格發(fā)育落后，胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音，經(jīng)超聲心動圖證實為先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。

<1> 、此患兒其心臟由下列哪4種畸形組成

A、主動脈狹窄，室間隔缺損，肺動脈騎跨，右心室肥厚

B、肺動脈狹窄，房間隔缺損，肺動脈騎跨，左心室肥厚

C、主動脈狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，左心室肥厚

D、肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

E、肺動脈瓣狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

<2> 、若患兒突然發(fā)生昏厥、抽搐可能是出現(xiàn)了下列哪種并發(fā)癥

A、低鈣驚厥

B、支氣管肺炎

C、肺動脈梗阻

D、充血性心力衰竭

E、癲癇

6、患兒5歲，身高80cm，體重14kg，生長發(fā)育明顯落后與其他同齡兒童，雙下肢青紫較上肢明顯。查體：胸骨左緣上方可聞及連續(xù)性“機械”樣雜音，可向背部傳導(dǎo)，肺動脈瓣第二心音增強。

<1> 、最可能的診斷為

A、房間隔缺損

B、室間隔缺損

C、動脈導(dǎo)管未閉

D、法洛四聯(lián)癥

E、完全性大動脈轉(zhuǎn)位

<2> 、以下情況最不可能出現(xiàn)的為

A、右心房肥大

B、右心室肥大

C、左心室肥大

D、左心房肥大

E、肺動脈高壓

7、3個月嬰兒，患有先心病，氣促1天，伴輕咳嗽，無發(fā)熱。查體：呼吸65次/分，無發(fā)紺，兩肺聞及細濕啰音，心率185次/分，心音低鈍，胸骨左緣3～4肋間聞及IV級收縮期雜音，伴有震顫，肝臟肋下4cm，劍突下4cm，X線胸片示心胸比率0.60，左心室增大，肺紋理增多。

<1> 、最可能診斷是

A、室間隔缺損合并肺炎

B、房間隔缺損合并肺炎

C、室間隔缺損合并心衰

D、房間隔缺損合并心衰

E、以上都不是

<2> 、應(yīng)如何治療

A、立即手術(shù)治療

B、給予抗生素治療

C、給予密切觀察

D、給予地高辛治療

E、以上都不是

<3> 、該患兒在治療中突然出現(xiàn)氣促加重、呼吸困難，發(fā)紺，面色蒼白，心率增快達180次/分，兩肺聞及細濕啰音和哮鳴音，最可能的診斷為

A、合并毛細支氣管炎

B、痰液引起窒息

C、哮喘發(fā)作

D、急性肺水腫

E、缺氧發(fā)作

8、男孩，8歲。劇烈運動后胸悶，氣短1個月。查體：心前區(qū)未觸及震顫，胸骨左緣2～3肋間聞及3/6級縮期噴射性雜音，P2增強、固定分裂。

<1> 、最可能的診斷是

A、動脈導(dǎo)管未閉

B、單純肺動脈瓣狹窄

C、房間隔缺損

D、中型室間隔缺損

E、小型室間隔缺損

<2> 、心臟雜音形成的最直接原因是

A、肺動脈瓣明顯狹窄

B、右心壓力負荷增加

C、經(jīng)肺動脈瓣血流量增多

D、主動脈瓣相對狹窄

E、血液經(jīng)房間隔缺損自左房流入右房

<3> 、最典型的心電圖改變是

A、左室高電壓

B、不完全性右束傳導(dǎo)阻滯和電軸右偏

C、左心房肥大

D、二度房室傳導(dǎo)阻滯Ⅰ型

E、一度房室傳導(dǎo)阻滯

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】 A

【答案解析】

動脈導(dǎo)管未閉出生后10-15小時發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個月內(nèi)80%解剖閉合。

2、

【正確答案】 E

【答案解析】

合并心衰時不是慎用而是首選。新生兒先心病合并心力衰竭時，仍以洋地黃制劑為首選。用西地蘭或狄高辛靜注，應(yīng)24h 內(nèi)達洋地黃化，以后改口服狄高辛維持治療，早產(chǎn)嬰劑量較足月嬰小，治療中，須監(jiān)測心電圖和電解質(zhì)，避免洋地黃中毒。

3、

【正確答案】 E

【答案解析】

小兒時期，尤其是3歲以內(nèi)的心血管疾病患以先天性心臟病最常見。心臟雜音、青紫及心功能不全是先天性病患者最常見的就診原因，期出現(xiàn)時間及演變對疾病的診斷、治療決策。預(yù)后判斷有重要意義。

4、

【正確答案】 B

【答案解析】

心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。

5、

【正確答案】 B

【答案解析】

①動脈血壓：動脈血壓的高低取決于心排出量及外周血管的阻力，嬰幼兒心排出量較少，外周血管口徑相對較粗，動脈壁柔軟，動脈血壓較低，以后隨著年齡的增長而升高。推算公式：收縮壓=(年齡×2)+80mmHg(新生兒收縮壓平均70mmHg)，舒張壓=收縮壓的 2/3。收縮壓高于或低于此標準20mmHg可考慮為高血壓或低血壓;②靜脈血壓：靜脈壓的高低與心排出能力、血管的功能及循環(huán)血容量有關(guān)。學齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學齡兒童約為60mmH2O。

6、

【正確答案】 D

【答案解析】

室間隔患兒可因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。

7、

【正確答案】 C

【答案解析】

周圍血管征是指由于脈壓增大而導(dǎo)致周圍動脈和毛細血管搏動增強的一組體征，動脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致脈壓增大，周圍血管內(nèi)的壓力迅速上升后又迅速下降，搏動幅度增大，從而產(chǎn)生一系列周圍血管體征。動脈導(dǎo)管未閉合并周圍血管征時表明分流量較大。

8、

【正確答案】 D

【答案解析】

周圍血管征是指由于脈壓增大而導(dǎo)致周圍動脈和毛細血管搏動增強的一組體征，動脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致脈壓增大，周圍血管內(nèi)的壓力迅速上升后又迅速下降，搏動幅度增大，從而產(chǎn)生一系列周圍血管體征。動脈導(dǎo)管未閉合并周圍血管征時表明分流量較大。

9、

【正確答案】 B

【答案解析】

動脈導(dǎo)管未閉的.X線檢查 心影正?；蜃笮姆?、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大，這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同，有鑒別意義。

10、

【正確答案】 B

【答案解析】

動脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學改變主要通過導(dǎo)管引起的分流。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈，因而通過未必動脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，是肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加。使血壓脈壓增大。

11、

【正確答案】 C

【答案解析】

房間隔缺損一般是右心室增大，室間隔缺損一般是左心室和右心室增大，動脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學改變主要通過導(dǎo)管引起的分流。由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈，因而通過未必動脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，是肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加。

12、

【正確答案】 C

【答案解析】

脈壓增快，毛細血管搏動，水沖脈，以及股動脈聽到槍擊音提示周圍血管征，見于動脈導(dǎo)管未閉。

13、

【正確答案】 A

【答案解析】

動脈導(dǎo)管關(guān)閉

動脈導(dǎo)管未閉出生后10～15小時發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個月內(nèi)80%解剖閉合。

14、

【正確答案】 A

【答案解析】

法洛四聯(lián)癥的×線檢查表現(xiàn)為：右心室肥大，肺動脈狹窄使心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，靴形心，肺門影縮小，肺野清晰。

15、

【正確答案】 D

【答案解析】

左向右分流，右心血量增多，肺動脈壓力增高。

16、

【正確答案】 A

【答案解析】

心血管畸形的發(fā)生主要由遺傳和環(huán)境因素及其相互作用所致。其中，由單基因和染色體異常所導(dǎo)致的各類型先天性心臟病約占10%。

17、

【正確答案】 D

【答案解析】

法洛四聯(lián)癥是1歲以后小兒最常見的青紫型先天性心臟病。

二、A2

1、

【正確答案】 B

【答案解析】

患兒哭鬧后有發(fā)紺、胸骨左緣第3、4 肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進、心尖部有I級舒張期雜音。心電圖示左、右心室肥大，均是室間隔缺損的表現(xiàn)。

2、

【正確答案】 D

【答案解析】

先天愚型，有50%會合并有先天性心臟病，患兒有雜音，肺動脈第二心音亢進，右室增大，考慮是室間隔缺損。

晚期可出現(xiàn)梗阻性(器質(zhì)性)肺動脈高壓，出現(xiàn)持久青紫，即艾森門格綜合征。

3、

【正確答案】 A

【答案解析】

室間隔缺損患者，體格檢查時可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強。X線檢查可見左右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血。

4、

【正確答案】 E

【答案解析】

室間隔缺損癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

體征

心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有4～5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

心電圖檢查

缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。

5、

【正確答案】 E

【答案解析】

室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心衰、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎，20%～50%的膜周部和肌部缺損在5歲以內(nèi)與自然愈合的可能，但大多數(shù)發(fā)生于1歲內(nèi)。

6、

【正確答案】 B

【答案解析】

繼發(fā)孔型房間隔缺損時活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動脈瓣孔產(chǎn)生。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。心電圖：電軸右偏、右束枝傳導(dǎo)阻滯或右室肥厚。

7、

【正確答案】 B

【答案解析】

房間隔缺損時，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉更落后于主動脈瓣，因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。

8、

【正確答案】 A

【答案解析】

先天性心臟病診斷及鑒別診斷表

房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥

分類 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型

癥狀 一般發(fā)育落后、乏力，活動后，心悸氣短，咳嗽，出現(xiàn)肺動脈高壓時有青紫同左同左發(fā)育落后，乏力，青紫(吃奶及哭鬧時重)，蹲踞，可有陣發(fā)性的暈厥

心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、4肋間

雜音的性質(zhì)和響度2～3級收縮期吹風樣雜音，傳導(dǎo)范圍較小2～5級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣2～4級連續(xù)性機器樣音，向頸部傳導(dǎo)2～4級噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣

P2亢進，分裂固定亢進亢進減低

震顫無有有可有

X線檢查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翹，呈靴形

肺動脈段凸出凸出凸出凹陷

肺野充血充血充血清晰

肺門舞蹈有有有無

9、

【正確答案】 B

【答案解析】

先天性心臟病診斷及鑒別診斷表

房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥

分類 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型

癥狀 一般發(fā)育落后、乏力，活動后，心悸氣短，咳嗽，出現(xiàn)肺動脈高壓時有青紫同左同左發(fā)育落后，乏力，青紫(吃奶及哭鬧時重)，蹲踞，可有陣發(fā)性的暈厥

心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、4肋間

雜音的性質(zhì)和響度2～3級收縮期吹風樣雜音，傳導(dǎo)范圍較小2～5級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣2～4級連續(xù)性機器樣音，向頸部傳導(dǎo)2～4級噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣

P2亢進，分裂固定亢進亢進減低

震顫無有有可有

X線檢查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翹，呈靴形

肺動脈段凸出凸出凸出凹陷

肺野充血充血充血清晰

肺門舞蹈有有有無

10、

【正確答案】 C

【答案解析】

法洛四聯(lián)癥時動脈導(dǎo)管的關(guān)閉和右室漏斗部的狹窄隨年齡增長而逐漸加重，往往生后半年青紫日益明顯，并出現(xiàn)杵狀指(趾)。因血氧含量下降,活動耐力差，啼哭、情緒激動、體力活動時,即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。年長兒行走后有蹲踞癥狀，嬰兒期發(fā)紺者喜采用胸膝臥位。其原因是下肢屈曲時，靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右心室流向主動脈的血流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者可引起突然暈厥、抽搐，這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌肉痙攣，引起暫時性肺動脈口梗阻，使腦缺氧加重所致。

心電圖檢查：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者往往出現(xiàn)S-T段和T波異常，亦可見右心房肥大。

X線胸片：心臟大小正?；蛏栽龃?心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心臟， 肺門血管影縮小，兩側(cè)肺野透亮度增加。側(cè)支循環(huán)豐富者兩肺肺野呈現(xiàn)網(wǎng)狀血管影。

11、

【正確答案】 D

【答案解析】

法洛四聯(lián)癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，發(fā)生昏厥、抽搐。

12、

【正確答案】 D

【答案解析】

法氏四聯(lián)癥：或者法洛氏四聯(lián)癥。包括:肺動脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。臨床表現(xiàn)為：患者發(fā)育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現(xiàn)，常在出生后即有或不久后出現(xiàn)。查體：在胸骨左緣2～4肋間有震顫及收縮期雜音。實驗室檢查：動脈血氧飽和度自65～97%。

X線可見：

1.肺血減少，肺內(nèi)血管紋理稀疏、纖細，肺門陰影小、搏動弱。

2.心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。

3.重癥四聯(lián)癥的X線特點：①肺血減少明顯，有側(cè)支循環(huán)形成的表現(xiàn)。②心臟呈中度至高度增大。③主動脈擴張明顯。超聲心動圖：顯示室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右移的病理改變，有助于確立診斷。

心血管造影：主要為選擇性右室造影并輔以左室造影。右室造影在右室、肺動脈充盈.左室和主動脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動脈騎跨。右室造影直接顯示肺動脈狹窄的部位、類型和程度及肺內(nèi)動脈分支的情況，為本病診斷提供依據(jù)。

13、

【正確答案】 B

【答案解析】

法洛四聯(lián)癥的病理生理特點是由于室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等，相當于一個心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血，右室壓力增高，但由于肺動脈口狹窄，肺動脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經(jīng)騎跨的主動脈進人體循環(huán)，使動脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細胞增多癥。胸骨左緣第2～4肋間聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音提示收縮期負荷過高。

14、

【正確答案】 C

【答案解析】

早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉時，可以用吲哚美辛治療，往往具有較好的效果。

15、

【正確答案】 E

【答案解析】

題干中雖沒有明確的輔助檢查提示，但已有的提示中即可考慮選答案E?；颊唧w征“2個月前出現(xiàn)氣促、咳嗽、下肢水腫，抗結(jié)核治療后無效，”提示心衰。4個月前開始不規(guī)則發(fā)熱，體溫38～39℃，且有明確的先心病病史。亞急性細菌性心內(nèi)膜炎大多由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起，少數(shù)由腸球菌、肺炎雙球菌等引起。常發(fā)生于已有病變的瓣膜上(如風濕性心瓣膜病、先天性心臟病等)，病菌多從某一感染病灶侵入血流，引起敗血癥，并侵犯心內(nèi)膜。癥狀：起病較緩慢，表現(xiàn)為發(fā)熱，熱性不規(guī)則，乏力多汗，進行性貧血，體重減輕，也有關(guān)節(jié)酸痛等，后期可有器官栓塞癥狀出現(xiàn)。

16、

【正確答案】 E

【答案解析】

動脈導(dǎo)管未閉：輕者無臨床癥狀，僅體檢時偶然發(fā)現(xiàn)雜音。于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，P2亢進，但多被雜音掩蓋。

17、

【正確答案】 E

【答案解析】

法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)為：生后逐漸出現(xiàn)青紫，在哭鬧和活動后加重?；純憾嘤卸拙岈F(xiàn)象和杵狀指。年長兒述頭痛、頭昏，嚴重者引起突然暈厥、抽搐，還可引起腦血栓。另外，還有小兒體格發(fā)育緩慢。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性II～III級收縮期雜音，響度取決于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二心音減弱或消失?！辆€檢查：右心室肥大，肺動脈狹窄使心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷而使心影呈靴形。肺門影縮小，肺野清晰。

三、A3/A4

1、

<1>、

【正確答案】 D

【答案解析】

房間隔缺損大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性。

<2>、

【正確答案】 C

【答案解析】

患者考慮房間隔缺損。多普勒彩色血流顯像可以提高診斷的可靠性并能判斷分流的方向，應(yīng)用多普勒超聲可以估測分流量的大小，估測右心室收縮壓及肺動脈壓。

2、

<1>、

【正確答案】 E

【答案解析】

通過題干考慮患兒應(yīng)該為室間隔缺損合并肺炎和心衰，小兒發(fā)生室間隔缺損合并心衰都應(yīng)該使用洋地黃、利尿劑和擴血管藥物等進行內(nèi)科治療。

<2>、

【正確答案】 C

【答案解析】

患兒生后即反復(fù)感染，胸骨左級3、4肋間可聞及Ⅲ級，收縮期雜音，考慮室間隔缺損可能性大。發(fā)熱，咳嗽，氣促2天，呼吸48次/分，心率198次/分，雙肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫?？紤]肺炎、心功能不全。

<3>、

【正確答案】 D

【答案解析】

快速洋地黃化，即將總量的1/2、1/4、1/4每間隔4～6小時1次;在完成洋地黃化量后12小時，可開始給予口服地高辛維持量。將每日平均維持量分2次，隔12小時分服。鈣劑靜脈注射可導(dǎo)致心跳加快、心律失常，嚴重的可造成死亡，所以，對于心衰的患者禁止使用。

3、

<1>、

【正確答案】 C

【答案解析】

根據(jù)：兩肺背部有細濕啰音。胸片示兩肺下部有炎性滲出病灶　可以考慮診斷為：肺炎。

根據(jù)：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3～4肋間有收縮期震顫伴Ⅲ級全收縮期雜音，廣泛傳導(dǎo)。動脈段凸出，左心室擴大，主動脈弓小?？紤]為：室間隔缺損

室間隔缺損的臨床表現(xiàn)：

在心室水平產(chǎn)生左至右的分流分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室進入肺循環(huán)，因而左、右心室負荷增加左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流

一癥狀：缺損小，可無癥狀。缺損大者癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

二體征：心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細震顫。若分流量大時心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

<2>、

【正確答案】 B

【答案解析】

安定具有抑制呼吸中樞的作用，可促使呼吸變淺、次數(shù)減少，從而導(dǎo)致缺氧和二氧化碳的潴留。會引起疾病加重

4、

<1>、

【正確答案】 C

<2>、

【正確答案】 D

【答案解析】

超聲心動圖可以顯示心臟各層結(jié)構(gòu)，特別是瓣膜的活動，并且可以檢測血流的方向及速度，用于心臟手術(shù)和介入性導(dǎo)管術(shù)中，進行監(jiān)護及評估手術(shù)效果。

<3>、

【正確答案】 E

【答案解析】

出現(xiàn)永久性青紫說明肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生持續(xù)的右向左分流，即艾森曼格綜合征。

5、

<1>、

【正確答案】 D

【答案解析】

根據(jù)口唇青紫，杵狀指和特征性心臟雜音，本患兒為法洛四聯(lián)癥，是由肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚四種畸形組成。

<2>、

【正確答案】 C

【答案解析】

法洛四聯(lián)癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，發(fā)生昏厥、抽搐。

6、

<1>、

【正確答案】 C

【答案解析】

差異性青紫、連續(xù)性機械樣雜音可傳導(dǎo)提示為動脈導(dǎo)管未閉。

<2>、

【正確答案】 A

【答案解析】

分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大，顯著肺動脈高壓者，左、右心室肥厚，嚴重者甚至僅見右心室肥厚。

7、

<1>、

【正確答案】 C

【答案解析】

<2>、

【正確答案】 D

【答案解析】

<3>、

【正確答案】 D

【答案解析】

室間隔缺損體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣下方響亮粗糙的全收縮期雜音，向心前區(qū)及后背傳導(dǎo)，并可伴有震顫，分流量大時，造成二尖瓣相對狹窄，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音。肺動脈第二音可增強，提示肺動脈高壓。

患兒呼吸大于60次/分，心率180次/分，心音低鈍可以提示發(fā)生了心衰。

急性肺水腫是心內(nèi)科急癥之一，其臨床主要表現(xiàn)為：突然出現(xiàn)嚴重的呼吸困難，端坐呼吸，伴咳嗽，?？瘸龇奂t色泡沫樣痰，病人煩躁不安，口唇紫紺，大汗淋漓，心率增快，兩肺布滿濕羅音及哮鳴音，嚴重者可引起暈厥及心臟驟停。

8、

<1>、

【正確答案】 C

【答案解析】

患兒運動后出現(xiàn)胸悶，雜音在2～3肋間，P2增強，并且是固定分裂，這是房間隔缺損的表現(xiàn)。

<2>、

【正確答案】 C

【答案解析】

大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級收縮期雜音，呈噴射性，多較柔和，一般不伴震顫，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。

<3>、

【正確答案】 B

【答案解析】

心電圖典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病人右心房、右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左心室肥大。

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